Lattante di 2 mesi con nevo melanocitico congenito presente dalla nascita. Alla dermatoscopia è stato possibile stabilire che questo nevo ha un pattern globulare, espressione della presenza di aggregati di melanina nell'epidermide e/o nel derma papillare.

Il nevo melanocitico congenito (NMC), chiamato anche nevo nevocellulare, per definizione presente dalla nascita, è costituito da melanociti epidermici e da cellule neviche. Il melanocita epidermico è una cellula dendritica, che deriva dall’ectoderma della cresta neurale, specializzata nella sintesi della melanina. Essa si trova tra i cheratinociti basali dell’epidermide e con i suoi dendriti si insinua tra i cheratinociti circostanti dentro ai quali riversa i suoi melanosomi ricchi di melanina immergendovi le sue estremità. La melanina viene infatti sintetizzata all’interno di organelli citoplasmatici chiamati melanosomi che vengono poi trasferiti ai cheratinociti circostanti. Le cellule neviche sono melanociti privi di dendriti, incapaci di produrre melanina e caratterizzate dalla tendenza a raggrupparsi in nidi.

Si ritiene che il NMC derivi da una proliferazione clonale di melanociti epidermici che dalla giunzione dermo-epidermica si approfondirebbero nel derma e, perdendo i contatti con l’epidermide, andrebbero incontro ad una trasformazione morfofunzionale (perdita dei dendriti, cessata produzione di melanina) in cellule neviche, tondeggianti, senza dendriti ed incapaci di produrre melanina.

Recentemente è stata dimostrata la monoclonalità delle cellule che costituiscono un nevo avvalorando l'ipotesi che la proliferazione dei melanociti sia dovuta ad una mutazione somatica che rappresenterebbe le stimolo che porterebbe il melanocita a proliferare.

Le dimensioni di un nevo sono direttamente proporzionali alla capacità di crescita del segmento cutaneo su cui insiste. Con apposite formule è possibile calcolare il DPA ovvero il Diametro Previsto da Adulto, ad esempio nel caso riportato, trattandosi di un nevo del capo, occorrerà moltiplicare per 1,7 il diametro del nevo alla nascita. Le dimensioni di un NMC sono molto variabili potendo andare da pochi centimetri fino ad interessare gran parte dell’ambito cutaneo. Vale in questo caso la regola che quanto più precoce è la mutazione che determina il nevo, tanto più esteso è il nevo stesso.

La capacità di crescita della cute è massima nelle prime epoche della vita fetale, mentre poi diminuisce progressivamente durante la vita fetale e postfetale; la progressiva diminuzione della capacità di crescita è interrotta dal periodo puberale, durante il quale si ha una temporanea accelerazione della capacità di crescita dopo la quale conserva le sue dimensioni indefinitamente. I NMC sono leggermente più frequenti nel sesso femminile. Di solito sono unici, sono multipli nel 5,3% dei casi. I più piccoli hanno più spesso una forma regolare, tondeggiante, ovalare o allungata; i più grandi hanno spesso forma bizzarra, a mantellina, a costume da bagno, a losanga, a pantalone. Di solito hanno una superficie pianeggiante alla nascita, hanno un colore più o meno intensamente scuro anche se alla nascita la pigmentazione può essere meno accentuata. Possono presentare sulla superficie peli di tipo terminale e quando il nevo è localizzato al cuoio capelluto i capelli corrispondenti possono essere più spessi, più ricci e di colorito diverso, di solito più scuro ma talora più chiaro dalla restante capigliatura.

Il NMC può eccezionalmente andare incontro a regressione in seguito ad un trauma con conseguente erosione, o per fenomeni autoimmuni come accade nel nevo con alone. È possibile inoltre, seppure raramente, una regressione spontanea.